“砰、砰、砰......心臟強(qiáng)有力的跳動(dòng)，就像時(shí)刻在提醒著人們旺盛的生命力”。然而在疾病面前，即使風(fēng)華正茂的年紀(jì)，也顯得生命無(wú)比脆弱，如熱播電視劇《問(wèn)心》中，28歲年輕女孩張雨熙的案例讓觀眾們印象深刻。

圖源網(wǎng)絡(luò)

“生死時(shí)速，爭(zhēng)分奪秒”

張雨熙是一名電商平臺(tái)促銷(xiāo)員，多年來(lái)她努力工作，拼命地想要改變家庭現(xiàn)狀，可生活是現(xiàn)實(shí)和殘酷的，就算是再堅(jiān)強(qiáng)的人也有倒下的時(shí)候。張雨熙因多日連續(xù)加班熬夜導(dǎo)致體力不支，暈倒在工作場(chǎng)所，被同事們緊急送往醫(yī)院時(shí)被診斷為A型主動(dòng)脈夾層，當(dāng)時(shí)的她情況十分危急，血壓急劇下降，林逸憑借嫻熟的手法幫助張雨熙成功止血，可隨著血壓逐漸恢復(fù)正常，腦氧飽和度卻迅速下降，為避免大腦因長(zhǎng)時(shí)間缺氧而遭受不可逆的損傷，好在林逸又爭(zhēng)分奪秒在短短的5分鐘內(nèi)順利完成支架吻合手術(shù)，讓所有人松了口氣。

然而張雨熙的病情并沒(méi)有落下帷幕，又開(kāi)始咳嗽發(fā)燒，后被推斷為肺炎克雷伯菌感染，需要使用人工膜肺（又稱(chēng)體外膜肺氧合，ECMO）正常供氧，可誰(shuí)知她的丈夫田磊卻擔(dān)心浪費(fèi)更多的錢(qián)，絲毫不顧她的生命安全，執(zhí)意給她辦理出院手續(xù)。此時(shí)的她才想起當(dāng)初不應(yīng)該不顧父母反對(duì)一心嫁給田磊，被他的甜言蜜語(yǔ)所騙，如今物是人非，傷心至極。

圖源網(wǎng)絡(luò)

后醫(yī)院人員聯(lián)系到張雨熙的的父母，張父得知女兒的病情后表示愿意不惜一切代價(jià)救治張雨熙，并同意醫(yī)院給女兒使用ECMO。在了解ECMO的原理和療效后，盡管僅有30%的成活率，還可能引發(fā)更多并發(fā)癥，但張父仍然決定幫助女兒渡過(guò)難關(guān)...最終張雨熙呼吸正常，轉(zhuǎn)危為安。

主動(dòng)脈是人體最大的動(dòng)脈，其管壁分為內(nèi)膜、中膜、外膜，當(dāng)主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成主動(dòng)脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，其中的假腔被稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層。

主動(dòng)脈夾層是一種常見(jiàn)的主動(dòng)脈突發(fā)疾病，臨床危急重癥，發(fā)病急、死亡率高，很多病患或許還沒(méi)有到達(dá)醫(yī)院便已經(jīng)出現(xiàn)猝死。

根據(jù)主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂的位置，主動(dòng)脈夾層又分為A型夾層和B型夾層，其中A型主動(dòng)脈夾層非常兇險(xiǎn)，一旦發(fā)病，手術(shù)搶救時(shí)機(jī)非常重要，超過(guò)1/3的患者還沒(méi)有到達(dá)醫(yī)院就已經(jīng)死亡。所以，為防止病患急性A型夾層破裂或惡化，需要盡早進(jìn)行手術(shù)治療。

圖源網(wǎng)絡(luò)

目前，主動(dòng)脈夾層發(fā)生的原因尚不十分明確，可能與以下因素相關(guān)：

l  高血壓

l  外傷（撞傷或墜落等）

l  遺傳（如馬凡綜合癥）

l  先天性主動(dòng)脈畸形

l  特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性病變

l  動(dòng)脈粥樣硬化

l  妊娠

l  ……

主動(dòng)脈夾層的典型臨床癥狀為急性發(fā)作的胸背部持續(xù)性、撕裂樣劇痛，嚴(yán)重的可能出現(xiàn)心衰、昏厥、甚至突然死亡；

當(dāng)夾層穿透氣管和食管時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難等癥狀；

若夾層外膜破裂，可致使血液進(jìn)入心包腔、腹腔和胸腔等，引起心包堵塞、腹痛腹脹和胸腔積液等。

推薦安智因生物遺傳性心血管病基因組合檢測(cè)，安智因遺傳性心血管病基因檢測(cè)系列產(chǎn)品（如下圖）可檢測(cè)多種遺傳性心血管疾病，其中遺傳性主動(dòng)脈病基因組合檢測(cè)可檢測(cè)15個(gè)與家族性胸主動(dòng)脈瘤/夾層、馬凡綜合征等遺傳性主動(dòng)脈病相關(guān)的致病基因。

適用人群如下：

（1）臨床確診或疑似遺傳性心血管病患者；

（2）具有相關(guān)心血管病家族史、心臟性或不明原因猝死家族史的個(gè)體。

《問(wèn)心》林逸父親、哥哥、侄子都患有家族性擴(kuò)心病，有家族病應(yīng)該怎么辦？

『小編也來(lái)說(shuō)一說(shuō)』之《關(guān)于唐醫(yī)生的一切》（二）

她生而不“凡”

JACC最新綜述——揭秘二葉主動(dòng)脈瓣患者的主動(dòng)脈擴(kuò)張機(jī)制

與遺傳性胸主動(dòng)脈疾病相關(guān)的初始主動(dòng)脈事件的風(fēng)險(xiǎn)比較

2022年ACC/AHA主動(dòng)脈疾病診斷和管理指南——遺傳性主動(dòng)脈疾病患者的妊娠咨詢(xún)與管理建議